Sindrome ramsay hunt pdf

Ucapan terimakasih penulis sampaikan kepada: 1. I A Sri Indrayani, Sp. S selaku pembimbing dalam pembuatan tinjauan kepustakaan yang telah memberikan penulis kesempatan dan membantu penulis selama proses pembelajaran di bagian ini.

Seluruh pihak yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam penyusunan tinjauan kepustakaan ini. Penulis menyadari laporan ini masih jauh dari kata sempurna sehingga saran dan kritik yang bersifat membangun sangat penulis harapkan untuk kesempurnaan tinjauan kepustakaan ini.

Semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi pembaca. Sindrom Ramsay Hunt dipublikasikan pertama kali pada tahun oleh James Ramsay Hunt pada pasien yang menderita otalgia disertai dengan rash pada kulit dan mukosa yang disebabkan oleh infeksi human herpes virus 3, yaitu virus varisela-zoster VVZ pada ganglion genikulatum. Sindrom Ramsay Hunt jarang didapatkan pada anak kurang dari usia enam tahun. Dari wawancara, pasien dapat mengeluh adanya nyeri telinga, mual, muntah, vertigo atau kurangnya pendengaran serta pengecapan.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan paresis saraf fasial unilateral dan lesi berupa vesikel atau eschar pada aurikulum konka , meatus akustikus eksternus, kulit di belakang aurikulum, membrana timpani, kavum oris, leher dan bahu. Penyakit ini juga dapat mengenai saraf kranialis yang lain yaitu saraf auditorius, vestibular, trigeminal, glosofaringeal dan vagus sehingga disebut herpes zoster cephalicus. Penting dilakukan pemeriksaan fisik termasuk pemeriksaan neuro-otologi dan audiometri.

Pemeriksaan saraf fasialis dapat memperkirakan letak lesi, meliputi fungsi motoric otot-otot wajah, fungsi tonus ada atau tidaknya hemispasme. Pemeriksaan pendengaran harus dilakukan walaupun penderita tidak pernah mengeluhkan adanya gangguan pendengaran. Adanya gangguan pengecap menunjukkan lokasi lesi proksimal dari foramen stilomastoideus dan distal dari batang otak. Kortikosteroid dapat mengurangi inflamasi dari nervus kranial dan mengurangi nyeri serta gejala neurologis, sedangkan asiklovir oral digunakan untuk infeksi yang disebabkan herpes virus seperti virus varisela-zoster.

Pemberian analgetik bertujuan untuk mengurangi derajat nyeri sedangkan steroid selama fase akut dapat mengurangi nyeri dan mencegah post herpetic neuralgia karena inflamasi pada ganglion sensoris serta meningkatkan fungsi saraf pada infeksi VZV yang menimbulkan paresis nervus fasialis. Mempelajari dan mengetahui lebih banyak tentang etiologi, patogenesis, manifestasi klinis dan tatalaksana sindrom Ramsay Hunt.

Mempunyai pemahaman yang lebih baik tentang pengobatan dan mencegah komplikasi yang lebih buruk dari sindrom Ramsay Hunt. Manfaat 1. Manfaat bagi Penulis dan Pembaca Untuk mengetahui dan memahami lebih banyak tentang etiologi, patogenesis, manifestasi klinis dan tatalaksana sindrom Ramsay Hunt. Manfaat bagi Komunitas Untuk menjadi lebih sadar akan sindrom Ramsay Hunt sehingga dapat mencegah komplikasi yang lebih buruk.

Sindrom Ramsay Hunt dipublikasikan pertama kali pada tahun oleh James Ramsay Hunt pada pasien yang menderita otalgia disertai dengan ruam pada kulit dan mukosa yang disebabkan oleh infeksi human herpes virus 3, yaitu virus varisela-zoster VVZ pada ganglion genikulatun.

Insiden sindrom ini lebih tinggi pada anak dengan usia diatas 6 tahun sebesar Sindrom ini merupakan penyebab kedua tersering pada paresis fasialis setelah Bells Palsy. Penelitian lain yang dilakukan oleh Nahm et al. Studi yang dilakukan oleh Robillard et al.

VVZ mempunyai kapsid yang tersusun dari subunit protein dan berbentuk simetriikosehedral dengan diameter nm. Airion lengkapnya berdiameter nm dan hanya virion yang berselubung yang bersifat infeksius.

Infeksiositas virus ini dapat dihancurkan dengan cepat oleh detergen, enzim proteolitik, panas, dan lingkungan pH yang tinggi. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus replikasi virus terdapat pada system retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain.

Selama terjadinya infeksi varisela, VZV meninggalkan lesi di kulit dan permukaan mukosa ke ujung serabut saraf sensorik. Kemudian secara sentripetal virus ini dibawa melalui serabut saraf sensorik tersebut menuju ke ganglion saraf sensorik. Dalam ganglion ini, virus memasuki masa laten dan disini tidak infeksius dan tidak mengadakan multiplikasi lagi, namun tidak berarti ia kehilangan daya infeksinya. Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial.

Kadang- kadang virus ini juga menyerang ganglion anterior, bagian motorik kranialis sehingga memberikan gejala-gejala gangguan motorik. VZV yang infeksius ini mengikuti serabut saraf sensorik, sehingga terjadi neuritis. Neuritis ini berakhir pada ujung serabut saraf sensorik di kulit dengan gambaran erupsi yang khas untuk erupsi herpes zoster. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.

Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid. Daerah ini mungkin termasuk anterior dua pertiga dari lidah, langit-langit lunak, kanal auditori eksternal, dan pinna. Gasserian, genikulata, petrosus, aksesorius, jugular, fleksiform, ganglion dorsalis C2 dan C3 merupakan akibat dari rantai inflamasi yang terjadi pada salah satu ganglion dan menyebar ke ganglion sekitarnya.

Hipotesis ini menjelaskan penyebab terjadinya kelumpuhan fasialis disertai dengan neuropati lainnya seperti vesikel pada daerah mulut biasanya pada daerah lidah dan palatum ataupun telinga. Walaupun hipotesisnya tetap valid, neuropati cranial yang menyebar dapat pula dijelaskan melalui pembuluh darah yang terkontaminasi dengan virus varicela zoster dan suplai darah dari cabang kecil A.

Sebagai contoh A. Penyebaran transaksonal dari virus varicela zoster dari satu atau lebih serabut saraf aferen ke vasa vasorum saraf cranial dapat mengakibatkan infark oleh karena polyneuritis kranialis zoster. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, gustatometri dan tes Schimer.

Anamnesis Dari dalam anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat terkena penyakit cacar air. Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah.

Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya nyeri radikuler. Nyeri telinga sering kali nyeri menjalar ke luar telinga sampai ke daun telinga.

Nyeri bersifat konstan, difus, dan tumpul. Nyeri muncul biasanya beberapa jam sampai beberapa hari setelah muncul ruam. Pemeriksaan Fisik a. Pada inspeksi biasanya terlihat vesikel pada meatus eksternus dan konka aurikuler. Disertai juga dengan limfadenitis pada kelenjar limfa. Pemeriksaan N. Setiap gerakkan yang dilakukan dibandingkan kanan dan kiri. Penilaian yang diberikan adalah a jika gerakkan normal serta simetrisangka 3, b jika sedikit ada gerakkanangka 1, c gerakkan yang berada diantara angka 3 dan 1dinilai dengan angka 2, d jika tidak ada gerakkan sama sekaliangka 0.

Tes gustatomeri ini digunakan untuk menilai n. Jika akan memakai hanya 1 penala digunakan Hz. Untuk mempermudah interpretasi secara klinik dipakai tes Rinne, tes Weber, tes Schwabach secara bersamaan Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif.

Tes Berbisik Pemeriksaan ini bersifat semi-kuantitatif, menentukan derajat ketulian secara kasar. Hal yang perlu diperhatikan ialah ruangan cukup tenang, dengan panjang minimal 6 meter. Obat anti viral merupakan standar terapi lini pertama pada SRH, obat yang biasa digunakan ialah acyclovir dan modifikasinya misalnya valacyclovir.

Obat yang biasa digunakan adalah methylprednisolone dengan dosis mg hari pertama, mg pada hari kedua dan ketiga, dan mg untuk 4 hari selanjutnya, dosis diturunkan secara bertahap. Dengan dosis prednisone setinggi itu imunitas akan tertekan sehingga lebih baik digabung dengan obat antiviral. Jika masih stadium vesikel diberikan bedak dengan tujuan protektif untuk mencegah pecahnya vesikel agar tidak terjadi infeksi sekunder.

Bila erosive diberikan kompres terbuka. Indian Society of Otology. Contents may not be used for commercial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon.

Thieme Medical and Scientific Publishers Pvt. Case Report A year-old male presented to ENT department of tertiary health-care center with left-sided facial weakness, left-sided hearing loss and tinnitus for the last 10 days, which were sudden in onset, progressive, and aggravated for the last 1 day to the extent that he was unable to communicate. He had a history of fever, sore throat, and vesicular eruptions over left pinna 12 days back for which he took treatment from other center.

Two days later patient noticed facial weak- ness on left side as soon as he woke up. He noticed devia- tion of angle of mouth but was able to close his eyes with maximal effort. There were no complaints of reduced lac- Fig. He was brought to the A Loss of wrinkles over forehead on left side. B Complete eye closure with minimal effort.

C Deviation of angle of mouth to emergency department and as part of institutional protocol right. Complete improvement in facial nerve function after 1 month. He tested positive D Symmetrical wrinkling over forehead. F symmetrical smile. He was not referred to otorhinolar- yngologist during this visit. On further nerve complexes. HRCT also revealed essentially normal history taking, patient revealed that he had decreased hear- study with facial canal dimensions within normal limits.

He developed hard of hearing on left side for limits with marginally increased C-reactive protein levels. Immunoglobulin M and immunoglobulin G titers for herpes However, he had no complaints of ear discharge, vertigo, or simplex virus were negative. He was started on intravenous IV dexamethasone He has no comorbidities at present and has a history of 8 mg twice daily BD , IV xanthinol nicotinate 1 g BD, and chickenpox infection in childhood.

After the first episode of IV Neurobion Forte once daily with an antibiotic cover. However, patient showed only a At rest, his face was symmetrical. He had loss of wrinkling of 5 dB improvement in left hearing thresholds after first injec- forehead on left side with complete eye closure with minimal tion and no improvement after second and third injections.

He was able to blow his cheek but asymmetry was Speech discrimination score after all three intratympanic noticed. His facial paresis improved completely on day 5 of admission There was no other focal or systemic neurological deficit. He was discharged He had lesions over left pinna, which were in healing phase after 5 days on oral steroids and advised use of hearing aids. On subsequent examination after 7 days and 1 month, he had Patient was immediately investigated for pure tone audi- no improvement in unaided hearing.

The PTA revealed right-sided bone conduction hearing thresholds for , 1, Hz to be dB In , James Ramsay Hunt postulated that the reactivation 2, and 4, Hz to be more than dB and left-sided of latent VZV in the geniculate ganglion results in the com- bone conduction hearing thresholds for , 1,, 2,, bination of herpes zoster oticus and facial paralysis. Now, almost a century later, there is a lot of evi- have demonstrated facial paralysis unilaterally or bilater- dence in support of Hunt hypothesis.

The presence of VZV ally with other neurologic diseases such as Guillain—Barre genome has been demonstrated in the geniculate ganglion syndrome. Isolated sudden sensorineural hearing loss has been The presence of its genome indicates that VZV potentially reported with COVID by Sriwijitalai and Wiwanitkit in infects the spiral and vestibular ganglia latently and that its April ,6 Degen et al,14 Abdel Rhman and Abdel Wahid et al,15 reactivation may cause a cochleovestibular disorder.

Codeluppi et al compared the incidence and clinical fea- tures of individuals presenting in emergency rooms with Conflict of Interest facial palsy during the Italian COVID outbreak and in the The authors declare that there is no conflict of interest.